അറിയാം അരിവാൾരോഗത്തെക്കുറിച്ചും വെല്ലുവിളികളെ കുറിച്ചും; ഇന്ന് ലോക സിക്കിൾ സെൽ അവബോധ ദിനം

അരിവാൾരോഗത്തെക്കുറിച്ചും, രോഗികളും അവരുടെ കുടുംബങ്ങളും പരിചാരകരും നേരിടുന്ന വെല്ലുവിളികളെക്കുറിച്ചുള്ള പൊതുജനങ്ങളുടെ അറിവും അവബോധവും വർധിപ്പിക്കുക എന്ന ലക്ഷ്യത്തോടെയാണ് എല്ലാ വർഷവും ജൂൺ 19 സിക്കിൾ സെൽ അന്താരാഷ്ട്ര അവബോധ ദിനമായി ആചരിച്ചു വരുന്നത്.

ജനിതകകാരണങ്ങളാൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് രൂപമാറ്റവും സ്വഭാവ മാറ്റവും കൈവന്നാൽ ഉണ്ടാവുന്ന ഒരവസ്‌ഥയാണ് അരിവാൾ രോഗം അഥവാ Sickle Cell Disease. തൽഫലമായി ഓക്സിജൻ വഹിക്കാനുള്ള അവയുടെ കഴിവിനെ സാരമായി ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു ഡിസ്ക് രൂപത്തിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇവരിൽ ചില പ്രത്യേക സാഹചര്യങ്ങളിൽ അരിവാൾ (Sickle) ആകൃതിയിൽ ആയിത്തീരുന്നു. അതോടൊപ്പം അവയുടെ ആയുസ്സ് 120 ദിവസത്തിൽ നിന്ന് 30-40 ദിവസമായി ചുരുങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത്തരം രൂപമാറ്റം സംഭവിച്ച രക്താണുക്കൾ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ (capillaries) അടിഞ്ഞ് തടസ്സം സൃഷ്ടിച്ച് അവയവങ്ങളുടെ സാധാരണ പ്രവർത്തനങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് തലച്ചോറ്, ശ്വാസകോശം, അസ്‌ഥികൾ, പ്ലീഹ, കിഡ്‌നി, കരൾ, ലൈംഗികാവയവങ്ങൾ മുതലായവയുടെ പ്രവർത്തനങ്ങളെ മന്ദീഭവിപ്പിക്കുന്നു.

അരിവാൾ രോഗത്തിൻ്റെ ജനിതക കാരണങ്ങളിലേക്ക് ഇറങ്ങിച്ചെല്ലുമ്പോൾ ഇതിനുത്തരവാദിയായ ജീനിലെ (gene) ഒരു "ചെറിയ" അക്ഷരപ്പിശകാണ് ഇത്രയും പ്രശ്നങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നത് എന്ന് കാണാൻ കഴിയും. എന്നാൽ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഒട്ടും ചെറുതല്ല താനും. ഒരു വ്യക്തിയിൽ രോഗ-ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകുന്നത് മാതാവിൽ നിന്നും പിതാവിൽ നിന്നും ഈ രോഗവാഹകരായ ജീനുകൾ അയാൾക്ക് ലഭിക്കുമ്പോൾ മാത്രമാണ്. ഏതെങ്കിലും ഒരാളിൽ നിന്ന് മാത്രമാണ് ലഭിച്ചതെങ്കിൽ രോഗം ബാധിച്ചില്ലെങ്കിലും അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് ഇതേ ജീൻ പകർന്നു നൽകുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.

ആഗോളതലത്തിൽ അരിവാൾ രോഗബാധിതർ കൂടുതലായുള്ളത് ആദിവാസി ഗോത്ര വിഭാഗങ്ങൾക്കിടയിലാണ് എന്ന് കാണാൻ കഴിയും, പ്രത്യേകിച്ച് ഏഷ്യയിലും ആഫ്രിക്കയിലുമായി. മറ്റു വിഭാഗങ്ങളിലും അപൂർവമായിട്ടാണെങ്കിലും ഇത് കണ്ടുവരുന്നുണ്ട്. മലേറിയ (Malaria) കൂടുതലും കണ്ടുവരുന്ന ആഫ്രിക്കൻ പ്രദേശങ്ങളിൽ അതിനെതിരെയുള്ള സംരക്ഷണമായി Sickle cell gene പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

രോഗ ലക്ഷണങ്ങൾ

1. വിളർച്ച, ക്ഷീണം

2. കണ്ണിന് മഞ്ഞനിറം,

3. കുട്ടികളിൽ വളർച്ചാമുരടിപ്പ്, പഠനത്തിലെ പിന്നാക്കാവസ്ഥ

4. നെഞ്ച്, വയറ്, കൈകാലുകളുടെ പുറം എന്നിവിടങ്ങളിൽ അസഹനീയമായ ശരീര വേദന,

5. കുറഞ്ഞ രോഗപ്രതിരോധശേഷി

6. ശ്വാസതടസ്സം

7. പക്ഷാഘാതം

8. ഗർഭിണികളിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, സിരകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഗർഭം അലസൽ, നേരത്തെയുള്ള പ്രസവം

9. പുരുഷന്മാരിൽ വേദനയോടെയുള്ള ഉദ്ധാരണയും ഭാവിയിലെ ലൈംഗികശേഷിക്കുറവും.

രോഗസ്ഥിരീകരണം

രോഗം സ്ഥ‌ിരീകരിക്കുന്നത് രക്തപരിശോധന വഴിയാണ്.

അതിൽ സാധാരണയായി ചെയ്തു വരുന്നത് പെരിഫറൽ സ്മിയർ (Peripheral Smear), സിക്ക്ലിങ് ടെസ്റ്റ് (Sickling Test), ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇലക്ട്രോഫൊറൊസിസ് (Hemoglobin Electrophoresis) എന്നിവയാണ്. ഗോത്ര വിഭാഗത്തിലുള്ള രോഗികൾക്ക് ഇവയെല്ലാം സൗജന്യമായി ചെയ്യാനുള്ള സൗകര്യങ്ങൾ സർക്കാർ ആശുപത്രികളിൽ ഉണ്ട്.

ഗർഭിണികളിൽ Amniocentesis, Chorionic Villus Sampling എന്നീ പരിശോധനകൾ വഴി ഗർഭസ്ഥശിശുവിന് രോഗം ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നറിയാൻ കഴിയും. കുട്ടികളിലാണ് ആദ്യമായി രോഗം കണ്ടുപിടിച്ചതെങ്കിൽ മാതാപിതാക്കളുടെയും സഹോദരങ്ങളുടെയും രക്തപരിശോധനകൾ കൂടെ ചെയ്യേണ്ടി വരും.

ചികിത്സാരീതികൾ

വേദനയോ അതിയായ ക്ഷീണമോ അനുഭവപ്പെട്ടാൽ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കണം. രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത അനുസരിച്ച് IV fluids, വേദന സംഹാരികൾ, രക്തം എന്നിവ നൽകാറാണ് പതിവ്.

കുട്ടികളിൽ പ്രതിരോധശേഷി കുറഞ്ഞിരിക്കുന്നതിനാൽ ആന്‍റിബയോട്ടിക്കുകൾ കൂടി കൊടുക്കാറുണ്ട്. സാധാരണ കുത്തിവയ്പുകൾക്ക് പുറമെ വേറെയും കുത്തിവയ്പുകൾ അരിവാൾ രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾക്ക് എടുക്കേണ്ടി വരാറുണ്ട്. അഞ്ച് വയസ്സ് വരെ പെനിസിലിൻ (Penicillin) ഗുളികകൾ കഴിക്കുകയും വേണം.

സർക്കാർ ആശുപത്രികളിൽ നിന്ന് സൗജന്യമായി വിതരണം ചെയ്യുന്ന Hydroxyurea, Folic acid ഗുളികകൾ എന്നിവ രോഗ സങ്കീർണ്ണതകൾ ഒരളവു വരെ തടയാൻ സാധിക്കും.

സർക്കാറിന്‍റെ അരിവാൾരോഗ നിർമാർജന യജ്‌ഞം 2047

2047ന് മുമ്പായി അരിവാൾരോഗം നിർമാർജനം ചെയ്യണം എന്ന ലക്ഷ്യത്തോടെ ഇന്ത്യൻ സർക്കാർ 2023ൽ തുടക്കം കുറിച്ചതാണ് നിർമാർജന യജ്‌ഞം പദ്ധതി. രാജ്യത്തുടനീളം രോഗസാന്ദ്രത കൂടിയ പ്രദേശങ്ങളിൽ 10-40 വയസ് പ്രായത്തിലുള്ള വ്യക്തികളെ ഉൾപെടുത്തി ബോധവൽക്കരണം, ജെനറ്റിക് കൗൺസലിങ്, സ്ക്രീനിങ് എന്നിവ വഴിയാണ് ഇത് സാധ്യമാക്കുക. രാജ്യത്തുടനീളം ഇതിൻ്റെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നടന്നു വരുന്നുണ്ട്. ധാരാളം വെല്ലുവിളികൾ നിറഞ്ഞതാണെങ്കിലും ആരോഗ്യ പ്രവർത്തർ, ജനപ്രതിനിധികൾ, അധ്യാപകർ, അംഗൻവാടി പ്രവർത്തകർ, പൊതുജനങ്ങൾ എന്നിവർ ഒരുമയോടെ പ്രവർത്തിച്ചാൽ ഈ ലക്ഷ്യം നിറവേറും എന്ന കാര്യത്തിൽ തർക്കമില്ല.

(പാലക്കാട് അട്ടപ്പാടി കോട്ടത്തറ ഗവ. ട്രൈബൽ സ്പെഷ്യാലിറ്റി ആശുപത്രിയിലെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധയാണ് ലേഖിക)